Natrium Alpha-Ketoisocaproate CAS:4502-00-5 Vervaardiger Verskaffer

Natrium Alpha-Ketoisocaproate is 'n leusienmetaboliet wat bekend is dat dit insulienafskeiding van die β-selle van pankreas veroorsaak.Daar word gevind dat enterale infusie van aα-Ketoisokaproaat die endotoksemiese toestand verbeter.Die gevolglike ketoonliggame wat uit die omskakeling daarvan verkry word, kan as 'n energiebron dien.Ophoping van α-Ketoisocapronsuur word gekenmerk in vertakte ketoasidurie, wat veroorsaak word as gevolg van die gebrek aan vertakte ketting L-2-keto suur dehidrogenase aktiwiteit.α-Ketoisokapronsuur veroorsaak dissosiasie in die oksidatiewe fosforileringsreaksie en tree op as 'n metaboliese inhibeerder van α-ketoglutaraat dehidrogenase.Dit lei dus tot 'n defek in die mitochondriale homeostase, waargeneem in vertakte ketoasidurie.