Natrium Alfa-Ketoisocaproaat CAS:4502-00-5 Vervaardiger Verskaffer

Natrium-alfa-ketoïsokaproaat is 'n leusienmetaboliet wat bekend is daarvoor dat dit insulienafskeiding van die β-selle van die pankreas veroorsaak. Enterale infusie van aα-ketoïsokaproaat verbeter die endotoksemiese toestand. Die gevolglike ketoonliggame wat verkry word uit die omskakeling daarvan, kan as 'n energiebron dien. Die ophoping van α-ketoïsokaproïensuur word gekenmerk in vertakte kettingketoasidurie, wat veroorsaak word deur die gebrek aan vertakte ketting L-2-ketosuurdehidrogenase-aktiwiteit. α-ketoïsokaproïensuur veroorsaak dissosiasie in die oksidatiewe fosforileringsreaksie en tree op as 'n metaboliese inhibeerder van α-ketoglutaraatdehidrogenase. Dit lei dus tot 'n defek in die mitochondriale homeostase, wat waargeneem word in vertakte kettingketoasidurie.